Загадку хвороби Стівена Хокінга успішно вирішили

Опубликованно 27.03.2019 08:33

Вчені Медичного коледжу Бейлора і Інституту неврологічних досліджень імені Яна і Дана Дункана (США) розкрили механізм розвитку хвороби Лу Геріга, якої страждав фізик-теоретик Стівен Хокінг. Виявилося, що мутантний білок убиквилин перестає регулювати функціонування лізосом — компонентів клітини, що відповідають за переробку відходів метаболізму. Про це повідомляється в прес-релізі MedicalXpress.

Дослідники провели експерименти, використовуючи в якості модельних організмів плодових мушок, у яких відсутня справна версія гена, що кодує убиквилин. Комахи-мутанти демонстрували ознаки вікової нейродегенерации, включаючи порушення діяльності нервових клітин, їх загибель і накопичення пошкоджених лізосом.

З'ясувалося, що дефектний убиквилин сприяє дисфункції протеасомы — избавляющегося від клітинного "сміття" білкового комплексу — і заважає аутофагії, при якій непотрібні компоненти клітини також руйнуються. При аутофагії везикули (клітинні бульбашки), звані аутофагосомами, поглинають пошкоджені білки. Потім везикули зливаються з лизосомами, кисле середовище яких активує ферменти, які розкладають відходи. Однак у присутності мутантного убиквилина середовище в лізосомах недостатньо кисла.

Вчені планують перевірити, чи діє той же самий механізм в організмі людей. Тоді прогресування бічного аміотрофічного склерозу можна буде сповільнити, відновивши кислотність лізосом.

Бічний аміотрофічний склероз — невиліковне нейродегенеративное захворювання, при якому відбувається ураження нервових клітин моторної кори головного мозку і рухових нейронів. В результаті виникає параліч, і розвивається атрофія м'язів. Хворі вмирають від інфекції дихальних шляхів або припинення функціонування дихальної мускулатури.

Нагадаємо, раніше повідомлялося, що Стівена Хокінга поховали поруч з Дарвіном і Ньютоном.

Хочете знати важливі та актуальні новини раніше за всіх? Підписуйтесь на сторінку Bigmir)net на Facebook: facebook.com/bigmir.net.

Категория: Наука